Castleman's disease patient group

キャッスルマン病の概要

キャッスルマン病（Castleman's disease）は、非常に稀なリンパ増殖性疾患です。1956年にアメリカの病理医・キャッスルマン（Castleman）医師が初めて原因不明の病気として報告したことから、キャッスルマン病と名付けられました。キャッスルマン病には身体の一部のリンパ節が腫脹する限局型と、全身のリンパ節が腫脹して発熱や肝脾腫を伴う多発型があります。病態である腫大したリンパ節からインターロイキン（IL-6）というサイトカインが過剰に生成され、それらが健常な血球と結び付き、異常な免疫血球に変化。正常な細胞を攻撃することで生体内で様々な炎症を引き起こします。日本では1500人程度しか患者が報告されておらず、はっきりとした原因は現在特定されていません。また、症状が様々で個人差も大きいため、正確な診断や治療に至らず、診断までに数年を要するケースも目立ちます。

症状や治療等について

限局型のほとんどは無症状ですが、多発型では何らかの症状を伴うことが一般的です。増殖したリンパ球から分泌されるIL-6は様々な炎症に関与しているため、過剰な分泌により、発熱、全身倦怠感、食欲不振、体重減少、発疹などの症状や、貧血、CRP上昇、低アルブミン血症、高ガンマグロブリン血症などの検査値異常が引き起こされます。肝臓や脾臓が腫大することがあるほか、肺や腎臓の機能が低下することによって咳、息切れ、むくみなどの症状がでることもあります。症状の進行の速さはさまざまで、週〜月単位で急速に進行するものから、年単位で経過する場合もあります。

キャッスルマン病の治療には、副腎皮質ホルモン剤（ステロイド）、免疫抑制剤、抗がん剤（化学療法）、キャッスルマン病の治療薬である抗インターロイキン６（IL-6）製剤（アクテムラ）などが用いられます。

副腎皮質ホルモン剤 （ステロイド）	強い抗炎症作用と免疫抑制作用があります。長期に服用すると、体のだるさ、顔のむくみ（ムーンフェイス）が出たり、高脂血症・高血圧、白内障・緑内障、骨粗鬆症、感染症にかかりやすくなります。
免疫抑制剤	体内の免疫反応を抑制する作用があります。主な副作用として、赤血球・白血球の減少、感染症、肝障害、消化管障害、腎障害などがあります。
抗がん剤（化学療法）	体内のがん細胞をたたく作用があります。主な副作用として、気持ちが悪くなったり、吐き気、脱毛、赤血球・白血球の減少、腎障害、神経障害などがあります。
抗インターロイキン６（IL-6）製剤	体内の炎症作用を引き起こす物質であるIL-6の働きを抑制する作用があります。主な副作用として、熱が出る、のどが痛い、せきやたんが出る、鼻水が出る、発疹、腹痛、感染症などが起こることがあります。